El anasarca es una forma de edema o acumulación de líquidos masiva y generalizada en todo el cuerpo. Es un signo común en las personas que están muy enfermas.La presencia de líquido extra puede llevar a un aumento rápido de peso durante un período corto (de días a semanas) y la hinchazón puede
presentarse en todo el cuerpo (generalizada) o sólo en una parte de éste (localizada). Esta enfermedad mas que todo se ve en prematuros de 7 meses, nacidos muertos o muertos durante el acto del parto, o que sólo viven algunas horas. En personas que sufren de esta enfermedad en su desarrollo deben de tener ciertos cuidados especiales dados por el medico.
Summary:
The anasarca is a form of edema or fluid accumulation massive and widespreadthroughout the body. It is a common sign in people who are very enfermas.La The extra fluid can lead to a rapid increase in weight over a short period (days to weeks)and swelling may
occur throughout the body (generalized) or only part of it (localized). This disease ismost of all in 7 months premature, stillborn or die during the act of birth or only live a few hours. In people suffering from this disease in its development must have somespecial care given by the physician.
The anasarca is a form of edema or fluid accumulation massive and widespreadthroughout the body. It is a common sign in people who are very enfermas.La The extra fluid can lead to a rapid increase in weight over a short period (days to weeks)and swelling may
occur throughout the body (generalized) or only part of it (localized). This disease ismost of all in 7 months premature, stillborn or die during the act of birth or only live a few hours. In people suffering from this disease in its development must have somespecial care given by the physician.
José Fabián Arboleda, niño de 5 años nacido en Santander de Quilichao – Cauca. Con una estatura y peso normales para su edad de 106cm y 20kg respectivamente. Vive con su madre la señora Gloria Martínez y sus abuelos. José comienza con una disminución del gasto urinario y molestias al orinar, se le comienzan a hinchar los pies y las piernas con presencia de dolor. No prestando atención a esto al pasar de los días esta hinchazón llega a su rostro.
Se presenta un edema principalmente en las extremidades inferiores (tobillos, pies) y edema generalizado en la cara (hinchazón facial). La orina tiene una apariencia espumosa y hay un aumento de peso. Se acude al hospital donde se hospitaliza inmediatamente. El Nefrólogo diagnostica síndrome nefrótico y manda a realizar un PPD (diagnóstico de tuberculosis) dando como resultado negativo. Recibe tratamiento con Prednisona por 21 días y se le hace una transfusión de plasma fresco y nebulizaciones al presentarse tos productiva.
Al ver que no responde al tratamiento aplicado se decide transferirlo a la clínica Valle de Lili. Aquí revisan y analizan la historia clínica de José. El Dr. Después de ver la historia clínica dice:” la enfermedad tiene una evolución crónica .Los signos principales son la presencia de edema generalizado y la oliguria .El diagnóstico es un Síndrome edematoso generalizado (Anasarca)”.
José recibe una dieta baja en grasas y en colesterol para reducir el riesgo de problemas vasculares y cardíacos, dieta baja en sal para disminuir hinchazón en manos y piernas y dieta baja en proteínas. Debe mantener una presión arterial en o por debajo de 130/80 mmHg para demorar el daño renal. Tomar vitamina D. Anticoagulantes para tratar o prevenir la formación de coágulos. Antibióticos y reposo en cama.
José lleva a cabo el tratamiento y ya al orinar no siente tanto dolor como antes. Sigue con los mismos síntomas: tos, hinchazón. Pero además aparecen unos nuevos, como fuertes dolores de cabeza, pequeñas ulceras en la piel y fiebre constante. Se acude al especialista y dice que aunque al orinar ya no le duela tanto, el gasto urinario aún sigue siendo bajo. El Nefrólogo llega a la conclusión de que se debe seguir con el tratamiento y darle tiempo para la mejora.
En Colombia, la serie de casos más numerosa la tiene el nefrólogo pediatra Ricardo Gastelbondo, , que en varias instituciones de la capital ha logrado coleccionar alrededor de una centena de estos. En la Tabla vemos por ejemplo la distribución de algunos de sus casos y su respuesta al tratamiento. En estudios internacionales, se describe como primera causa primaria la lesión de cambios mínimos. En el estudio que se muestra el 35% de los pacientes fue mayor de 10 años. El 20% de pacientes mostró resistencia a corticoides y ciclofosfamida requiriendo manejo alterno con ciclosporina, levamisol o mico-fenolato.
Durante 20 años se han reunido 93 casos de síndrome nefrótico, de estos el 49,5 % correspondieron a lesiones glomerulares mínimas (LGM), seguidos de esclerosis glomerular segmentaria y focal (GSF) con 13 casos con un 13,9%, en tercer lugar la glomerulonefritis membranoproliferativa (GMP) 13 casos para un 13,9 % proliferación mesangial difusa (PMD) 8 casos 8,6% , Nefropatía IgM 6 casos 6,45 % y glomerulopatía membranosa (GM) tres casos 3,3%.
El síndrome nefrótico Infantil fue diagnosticado en el 7,5 % de los casos (7 casos) de los cuales 4 correspondieron a síndrome nefrótico congénito, de estos dos correspondían a lesión renal microquística tipo finlandés (ya fallecidos) y 2 a glomeruloesclerosis mesangial difusa (ya fallecidos). Los otros tres casos de síndrome nefrótico infantil fueron 1 paciente con lesiones glomerulares mínimas IgM positiva con adecuada evolución y respuesta a corticoides, 1 con glomeruloesclerosis segmentaria y focal el cual se encuentra en IRC; y finalmente1 paciente con forma membranosa el cual se encuentra en IRC, todos fueron seguidos por un periodo de seis años. El síndrome se presenta a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños con un 60%7 que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis membranoproliferativa que es más frecuente en niñas2. Se divide en dos grupos principales: el síndrome nefrótico primario, en el cual hay afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos y el síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardíacos y vasculares.
El síndrome nefrótico Infantil fue diagnosticado en el 7,5 % de los casos (7 casos) de los cuales 4 correspondieron a síndrome nefrótico congénito, de estos dos correspondían a lesión renal microquística tipo finlandés (ya fallecidos) y 2 a glomeruloesclerosis mesangial difusa (ya fallecidos). Los otros tres casos de síndrome nefrótico infantil fueron 1 paciente con lesiones glomerulares mínimas IgM positiva con adecuada evolución y respuesta a corticoides, 1 con glomeruloesclerosis segmentaria y focal el cual se encuentra en IRC; y finalmente1 paciente con forma membranosa el cual se encuentra en IRC, todos fueron seguidos por un periodo de seis años. El síndrome se presenta a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños con un 60%7 que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis membranoproliferativa que es más frecuente en niñas2. Se divide en dos grupos principales: el síndrome nefrótico primario, en el cual hay afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos y el síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardíacos y vasculares.
Tabla No. 1Causas de síndrome nefrótico7,8
| CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO7,8 | |||||
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TABLA No. 2. SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO
| LESIONES GLOMERULARES MÍNIMAS (LGM9 | ESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL (GSF) | PROLIFERACION MESANGIAL MODERADA | GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO- PROLIFERATIVA | NEFROPATÍA MEMBRANOSA(GM) | NEFROPATÍA IgM | SÍNDROME NEDRÓTICO INFANTIL (SNI) |
| Correspondenciaal 49,5% de todos los pacientes en nuestro medio. | Corresponde al 13.9%. | En nuestro medio representa el 8.6% de los pacientes con síndrome nefrótico. | Representa el 13,9% de los casos en nuestro medio. | 3,3% de los casos en nuestro medio. Es la menos frecuente. | 6,5% de los casos en nuestro medio. Es variante de la forma mesangial. | En nuestro medio correpsonde al 7,5% de los casos encontrados. |
| Edad de comienzo entre 2 y 4 años. Más frecuente en hombres. | Presentación entre 5 meses a 5 años más frecuentes en hombre. | Se presenta entre 1 a 5 años, con predominio en el sexo masculino. | Se presenta entre los 4 a 14 años, con promedio de 9 años más frecuente en mujeres con una relación 3:1 en nuestro medio. | Más frecuente en hombres. No tiene un patrón de edad definido, puede verse en menores de 1año y en niños de 10 años. | En nuestro medio edad entre 5 y 5 años, más frecuente en hombres. | Puede ser primario o secundario, las formas secundarias son a sífilis connatal, toxoplasmosis. Se presenta antes del primer año de vida. |
| Edema palpebral progresivo a anasarca, oliguria, hematuria maceoscópica transitoria en el 30 a 40% de los casos.Hipertensión (HTA) leve y transitoria en el 10 a 20% de los casos. Se caracteriza por ser corticosensibles y en nuestro medio no progresó ninguno a IRC. Gran susceptibilidad a infecciones, especialmente respiratorias. Otras complicaciones son: peritonitis primaria, infección de vías, urinarias, Insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal. | Manifestaciones similares al síndrome de lesiones glomerulates míminas pero presenta con mayor frecuencia hematuria, HTA, proteinuria persistente y evoluación a insuficiencia renal crónica (IRC).La mayoría son corticoresistentes y evolucionan a IRC en un 61,5% (8 de 13 pacientes diagnostivados). | Debuta como síndrome nefrótico, y es frecuente la hematuria asociada. La mayoría son corticoresistentes y una minoría corticosendibles. | Cursa con hipocomplementemia (77%) persistente, HTA (54%) se encuentran depósitos de complemento e inmunoglobulinas en los capitales glomerulares. El 66% tienen depósitos subendoteliales (Tipo I), el 33% restante presenta depósitos densos.Pronóstico reservado 60% van al IRC en 5 a 10 años. No hay tratamiento eficaz, esteroides e inmunosuresores no han dado resultado. En nuestro medio, luego de un seguimiento de 9 años, 15% han fallecido, otro 46% progreso a IRC y el 39% restante persiste en actividad. | Más frecuente en adultos.Cursa con hematuria microscópica en el 70% de los casos, proteinuria monosintomática y ausencia de HTA. El complemento sérico es normal, 25% progresan al IRC. No se han obtenido beneficio con esteroides ni inmunosupresores. Pueden presentar remisión completa sin tratamiento. | De 6 caos 4 (67%) cursaron con HTA siendo corticoresistentes y posteriormente progresaron a IRC; de estos 3 se presentaron con hematuria macroscópica. Los otros 2 pacientes fueron corticosensibles y manifestaron evolución adecuada. | Se manifiesta desde el nacimiento o en los tres primeros meses por edemas y proteinuria. La mayoría son prematuros de bajo peso.Puede haber antecedentes de asfixia perinatal y tienen un fenotipo dado por nariz achatada, piernas delgadas, hemiaumbilical, palidez, separación de sulturas craneales e hipotonía. En la forma congénita o tipo Finlandés la evoluación es hacia la forma microsquítica renal, con posterior esclerosis glomerular y progresión a IRC; en nuestro medio hemos diagnosticado 7 casos de SNI, de los cuales 4 era congénitos los cuales fallecieron, 1 con GSF y uno con GM se encuentran en IRC y 1 paciente con LGM (+) corticosensible en remisión actualmente. |
| En nuestro medio 80% de las complicaciones son infecciones en el tracto respiratorio. Presentan evolución adecuada a los corticoides. | Las complicaciones son severas, sin embargo algunos presentan remisión espontánea | 37,5% evolucionaron a IRC (3 de 8). Hubo 4 casos con remisión espontánea (50%). | Pronóstico reservado. | Mejor pronóstico en niños que en adultos. | Fallecen antes de los dos años (57%). En nuestro medio el 28,5% evolucionaron a IRC. El pronostico es reservado, deben ir a transplante renal. |
José debe evadir zonas de presión, con el fin de evitar las ulceras por estar mucho tiempo en una sola posición que le puede generar lesiones en la piel. Dieta, cuidados de alimentación, educación a la familia en los cuidados con el infante. Dar suficiente información a la familia sobre la enfermedad y sus cuidados. Dar continuidad al tratamiento instaurado por los médicos. José dice: “Debo cuidarme lo suficiente para mejorar”.
En conclusión, la enfermedad padecida por José (Anasarca) es una enfermedad grave, que puede ser mortal y debe de ser de un cuidado constante. El tratamiento dado por los médicos no curara a José pero le dará una mejor calidad de vida. Actualmente José y su familia han aprendido del cuidado de esta enfermedad, además, han aprendido a vivir con ella, a sobrevivir con ella y a aceptarse con ella. No obstante buscaran como llevarla cada dia mejor. Jose a pesar de todo sigue llevando una vida casi normal y sobrellevándola con su enfermedad.
